Kalıtsal Sferositoz

Kalıtsal sferositoz, adından da anlaşıldığı gibi kalıtımla aktarılan bir hastalıktır Sferositozda alyuvarlar bikonkav, yani iki yüzü çökük Özelliklerini kaybedip, küresel bir biçim almışlardır Bunun nedeni bilinmemektedir Ancak küreselleşmiş olan alyuvarların esnek özellikleri kaybolmaktadır Bunun sonucu olarak da dalaktaki ince kılcal damarlardan geçerlerken, gerektiği gibi bükülemediklerinden hemolize uğramaktadırlar

Bu alyuvarların hücre zarları sodyuma karşı aşırı geçirgendir Sodyumla birlikte su da hücreye girdiğinden hücre şişer Alyuvarlar bu şişkinliği-küreselliği önlemek için daha fazla ATP üretme yoluna giderler, Bilindiği gibi ATP, alyuvarın bikonkav biçimini korumasına yardım eder ATP, hücreye girmiş olan fazla sodyumun dışarı atılmasına da yardım eder Hücre, daha fazla ATP üretebilmek için daha fazla glikoza gereksinim duyar Glikozun hemolizi azalttığı gösterilmiştir

Hastalarda anemivebununla ilgili bilinen belirtiler gelişir Hemoliz olayı sonucu kandaki bilirubin çoeahr Bu da kendisini sarılık biçiminde gösterir Hastaların dalağı da büyümüştür Tedavi amacıyla dalağın çıkartılması (splenekto-mti hemoîizi azalmaktadır