Tavuk Karası Hastalığının Tedavisi Var Mıdır? Tavuk Karası Hastalığıtedavisi Nedir?

**Prof. Dr. Sinsi** · 09-11-2012

TAVUK KARASI - RETINITIS PIGMENTOSA

1)Halkarasında tavukkarası adı verilen Retinitis pigmentosa hastalığı;
-Retinal dystrophy hastalık grubu içinde incelenir
-Genetik bir hastalıktır
-Rod ve Kon adı verilen reseptör hücrelerinin tutulduğu bir” reseptör distrofisi” söz konusudur

-İlerleyicidir

-Sistemik olabilir

En sık görülenleri -USHER SENDROMU:Retinitis Pigmentosa ,sağırlık ile birliktedir

-BARDET-BİEDL SENDROMU:Retinitis Pigmentosa
Polidaktili (Çok Parmaklılık)
Mental Retardasyon
Şişmanlık
Böbrek Hastalıkları
Hypogonadizm ile birlikte olabilir

2)Retinitis Pigmentosa 2 farklı şekilde görülebilir

-Rod distrofi:
Periferik yani çevre görme bozulmuştur

Gece körlüğü ön plandadır

Hasta bir borudan bakıyormuş gibidir

Buna TUNNEL VİSİON denir

-Con distrofi:
Merkezi görme bozulmuştur

Gündüz görüş de bozulmuştur

3)Belirtileri

-Önce karanlıkta,sonra loş ışıkta görme güçlüğü
-Gündüz sağa,sola çarpma,takılma ,düşme
-Adaptasyon bozuklukları
-Işık çakmaları ve etrafın parlaması
-Periferik veya santral görme kayıpları
-İleri derece Myopi ve Astigmatisma

4)Nedeni

-Genetik bir hastalıktır
a)Fotoreseptörlerdeki bazı genler –Rodopsin,periferin ve c-GMP Fosfodiesteraz – mutasyona uğrar
b)Apoptosiz yoluyla fotoreseptör hücreleri intiharı görülür

c)Splysing complex yetersizlikleri
d)Rod hücrelerinin dış segmentlerinin kendi kendilerini yenileyememeleri

5)Muayene bulguları:
-Fundus’da pigmentasyon
-Retinal arterlerde atenüasyon
-Optik diskte balmumu görünümü ve solukluk

6)Teşhis:
-Görme alanı
-Görme keskinliği
-ERG

6)Komplikasyonlar:

-Katarakt
-Kistoid maküler ödem
-Myopi
-Astigmatizm
-Keratokonus
-Glokom
-Nistagmus

7)Tedavi
a-Gen Terapi
Adeno-Virus

A

A

V(Adeno-Assosiated Virus) ve
Lenti-Virus ‘lar vektör olarak kullanılıyordu

Vektör olarak kullanılan virusların hedef bölgeye gönderilememesi
veya
gönderilebilen virusların expresyonlarının kontrolaltına alınamaması ,
hastaların bağışıklık sistemlerinin çökmesine sebep oldu

Sonuç olarak;
Canser ve İmmun yetersizliklerden dolayı birçok ölüm vakaları görüldü

Günümüzde;
"GEN TEDAVİ"leri ,FDA tarafından 2007 yılından itibaren tamamen yasaklanmıştır

b-Biyonik göz,
7 yılda 23 hastada denenmiş,
sadece 2 buut ‘lu ve siyah-beyaz görme sağlayabileceği iddia ediliyor

Başarı oranın sadece %10 olabileceği ,daha başlangıçda düş kırıklığı yaratıyor

c-Electro-Akupuncture uygulamaları:
Dünyada ilk defa tarafımdan "Tavukkarası" hastalığında yapılan,
Akupunktur uygulamaları ,
İCMART 2007 Barcelona /SPAİN ve
İCMART 2008 Budapest/HUNGARİA Dünya kongrelerinde anlatıldı

İCMART 2009 Thesseloniki/GREECE Dünya kongresinde de,

09-11-2012	#2
Prof. Dr. Sinsi	Tavuk Karası Hastalığının Tedavisi Var Mıdır? Tavuk Karası Hastalığıtedavisi Nedir? TAVUK KARASI - RETINITIS PIGMENTOSA 1)Halkarasında tavukkarası adı verilen Retinitis pigmentosa hastalığı; -Retinal dystrophy hastalık grubu içinde incelenir -Genetik bir hastalıktır -Rod ve Kon adı verilen reseptör hücrelerinin tutulduğu bir” reseptör distrofisi” söz konusudur -İlerleyicidir -Sistemik olabilir En sık görülenleri -USHER SENDROMU:Retinitis Pigmentosa ,sağırlık ile birliktedir -BARDET-BİEDL SENDROMU:Retinitis Pigmentosa Polidaktili (Çok Parmaklılık) Mental Retardasyon Şişmanlık Böbrek Hastalıkları Hypogonadizm ile birlikte olabilir 2)Retinitis Pigmentosa 2 farklı şekilde görülebilir -Rod distrofi: Periferik yani çevre görme bozulmuştur Gece körlüğü ön plandadır Hasta bir borudan bakıyormuş gibidirBuna TUNNEL VİSİON denir -Con distrofi: Merkezi görme bozulmuştur Gündüz görüş de bozulmuştur 3)Belirtileri -Önce karanlıkta,sonra loş ışıkta görme güçlüğü -Gündüz sağa,sola çarpma,takılma ,düşme -Adaptasyon bozuklukları -Işık çakmaları ve etrafın parlaması -Periferik veya santral görme kayıpları -İleri derece Myopi ve Astigmatisma 4)Nedeni -Genetik bir hastalıktır a)Fotoreseptörlerdeki bazı genler –Rodopsin,periferin ve c-GMP Fosfodiesteraz – mutasyona uğrar b)Apoptosiz yoluyla fotoreseptör hücreleri intiharı görülür c)Splysing complex yetersizlikleri d)Rod hücrelerinin dış segmentlerinin kendi kendilerini yenileyememeleri 5)Muayene bulguları: -Fundus’da pigmentasyon -Retinal arterlerde atenüasyon -Optik diskte balmumu görünümü ve solukluk 6)Teşhis: -Görme alanı -Görme keskinliği -ERG 6)Komplikasyonlar: -Katarakt -Kistoid maküler ödem -Myopi -Astigmatizm -Keratokonus -Glokom -Nistagmus 7)Tedavi a-Gen Terapi Adeno-Virus AAV(Adeno-Assosiated Virus) ve Lenti-Virus ‘lar vektör olarak kullanılıyordu Vektör olarak kullanılan virusların hedef bölgeye gönderilememesi veya gönderilebilen virusların expresyonlarının kontrolaltına alınamaması , hastaların bağışıklık sistemlerinin çökmesine sebep oldu Sonuç olarak; Canser ve İmmun yetersizliklerden dolayı birçok ölüm vakaları görüldü Günümüzde; "GEN TEDAVİ"leri ,FDA tarafından 2007 yılından itibaren tamamen yasaklanmıştır b-Biyonik göz, 7 yılda 23 hastada denenmiş, sadece 2 buut ‘lu ve siyah-beyaz görme sağlayabileceği iddia ediliyor Başarı oranın sadece %10 olabileceği ,daha başlangıçda düş kırıklığı yaratıyor c-Electro-Akupuncture uygulamaları: Dünyada ilk defa tarafımdan "Tavukkarası" hastalığında yapılan, Akupunktur uygulamaları , İCMART 2007 Barcelona /SPAİN ve İCMART 2008 Budapest/HUNGARİA Dünya kongrelerinde anlatıldı İCMART 2009 Thesseloniki/GREECE Dünya kongresinde de,