Çokcuk Hastalıkları...

ADDİSON HASTALIĞI:BÖBREKÜSTÜ BEZİ YETERSİZLİĞİ

TEMEL BİLGİLER

TANIMLAMA

Böbreküstü bezinin primer hastalığına bağlı yetersiz çalışması surumudurBöbrek üstü bezinin tamamının veya bir kısmının hasarı nedeniyle oluşur % 80 vakada bağışıklık sisteminde bozukluk ana sebeptir Tüberküloz ikinci sıradadır AİDS, son yıllarda artan nedenlerdendir
• Sürrenal krizi- Böbrek üstü bezini yetmezliğinin ani ve şiddetle gelişmesi sonucu oluşan ciddi bir taplodur
• Genetik: Genetik geçiş ispatlanmıştır
• Yaş: Her yaşta görülebilir
• Cinsiyet: Kadınlarda daha fazladır

BELİRTİ VE BULGULAR
• Kuvvetsizlik
• Yorgunluk
• Kilo kaybı
• Tansiyon düşmesi
• Deride koyulaşma
• Zayıflama
• Kusma
• İshal
• Soğuğa toleransın azalması

NEDENLERİ
•Bağışıklık sisteminde bozumaya bağlı böbrek üstü yetmezliği
•Sebebi bilinmeyen böbrek üstü bezi yetersiz büyümesi
• Mantar hastalığı (histoplazmoz blastomikozis)
• Sarkoidoz hastalığıının böbrek üstü bezine sirayet etmesi
• Böbrek üstü bezi içine kanama
• Hemokromatozis hastalığı
• Ameliyatla her iki böbrek üstü bezinin alınması
• Böbrek üstü bezi tümörleri
• Bazı hastalıklara(Tüberküloz Sarkoidoz vs) bağlı böbrek üstü bezinine protein tabiatında madde birikmesi (Amiloidoz)
•AİDS

RİSK FAKTÖRLERİ
• Bağısıklık sisteminde bozukluğa bağlı Böbrek üstü yetmezliğinde aile hikayesi vardır
• Uzun süre steroid kullanımı, ciddi infeksiyon, travma veya cerrahi işlemler sonrası

TANI

LABORATUAR
• Düşük serum sodyumu (130 mEq/ L'den az)
• Yüksek serum potasyumu (5 mEq/l_'den fazla)
• BUN yükselir
• Kortizol düşer, renin yükselir
• ACTH seviyesi yükselir
• Orta derecede nötropeni

ÖZEL TESTLER
• Cosyntropin adlı madde 0,25 mg damardan injekte edilirEnjeksiyondan önce ve sonra kortizol seviyesi ölçülür Addison hastalığında düşük veya normal bulunur

GÖRÜNTÜLEME
• Batın bilgisayarlı tomografisimde böbrek üstü bezlerinde anormal büyüklük veya küçüklük
• Batın grafisinde böbrek üstü bezinin olduğu bölgede kireçlenme odakları
• Göğüs grafisi: kalp konturlarının küçülmesi

TEDAVİ
• Ayaktan tedavi hafi veya orta vakalrda yapılır
• Adrenal krizde hastaneye yatırmak şarttır

GENEL ÖNLEMLER
Adrenal yetmezliği, glukokortikoid ve mineralokortikoid ile tedavi edilir

AKTİVİTE
Tolore edebildiği kadar

DİYET
Sodyumve Potasyum dengesi sağlayacak diyet önerilir

TERCİH EDİLEN İLAÇLAR

• Hidrokortizon Fludrokortizon Prednisone gibi kortizon preparatları kullanılır
• Karaciğer hastalığı olanlarda doz azaltılır
• Kullanılan doz yavaş yavaş azaltılır

ÖNLEM / KAÇINMA
• Addison hastalığının önlemi bilinmemektedir

BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ
• Uygun tedavide sonuçlar iyidir
• Aktuf tüberküloz ve mantar infeksiyonlarında ilaç tedavisi gerekir

KAYNAKLAR
Felig, P, Baxter, JD, Broadus, AE, et al, (eds): Endoçrinology and aaaabolism 2 nd Ed New York, McGraw-HİII, I987
• Hershman, JM: Endocrine Pathophysiology: A Patient- Oriented Approach, 3 rd Ed Philadelphia, Lea Febiger, I988
Yazarı Dr E Lightner