Krabbe Hastalığı
 

Krabbe hastalığı


Krabbe hastalığı. Nörol. Çekinik otozomal olarak soydan geçen ve lokodistrofinin çocuklarda görülen erken bir çeşidini oluşturan ailevi hastalık.
Klinik olarak birinci yaştan başlayarak, psikomotor gelişmede gerileme ve deserebrasyon katılığına dayalı kasılma nöbetleri biçiminde ortaya çıkar.
Hastalık birkaç ay içinde ölümle sonuçlanır.

Anatomik lezyon olarak miyelinsizleşmiş bölgeler görülür; buralarda bazen çokçekirdekli ve damar çevresinde yığın halinde toplaşmış küremsi büyük hücreler (20 ila 50 Â) bulunur.

Hastalık serebrozldaz enzimi eksikliğinden ileri gelen bir nörolipidazdır denebilir. (Eşanl. KÜREMSİ HÜCRELİ LÖKODİS-TROFİ.)