Kistik Fibroz,mukovisidoz Hakkında Bilgi.

KİSTİK FİBROZ

Kistik fibroz,MUKOSİVİDOZ olarak da biliniröncelikle solunum yollarısindirim sistemi ve ter bezlerini etkileyen kalıtsal metabolizma hastalığı

En çok Kuzeybatı Avrupa kökenlilerde rastlanan hastalıkKafkas ırkında 2 bin canlı doğumda bir görülürSiyah ırkta daha az ( 17 bin canlı doğumda bir) ,Güneydoğu Asya'da yaşayanlarda çok ender görülürBir kuşaktan öbürüne çekinik genlerle geçtiğinden heterozigot bireylerde hastalık görülmezHeterozigot anne ve babanın çocuklarında ortaya çıkma olasılığı yüzde 25'tir1980'lerin ortalarında bulunan bir teknik yardımıyla gebelik sırasında dezoksiribonükleik asidin (DNA) yapısı incelenerek dölütte kistik fibroz olup olmadığı sapatabilmektedir

Kistik fibroza özgü metabolizma bozukluğu tam olarak anlaşılamamıştırGünümüzde yapılan son araştırmalar ,akciğer ve sindirim kanalını döşeyen zarlardan tuz ve su geçişinde bazı anormallikler belirdiğini,sonuçta bu yüzeyleri kaplayan mukusun kuruduğunu ortaya koymuşturHastaların çoğunda pankreastaki kanalların tıkanması nedeniyle bu organda yapılan ama bağırsağa ulaşamayan sindirim enzimleri organın bez yapısındaki dokularını sindirirayrıca bağırsaklardaki besinler yeterince sindirilemez ve emilemezHastalığın ilk belirtisi bol miktarda yağlı ve pis kokulu dışkalamadırKistik fibrozlu bebeklerin yaklaşık yüzde 10'unda doğumdan hemen sonra bağırsak tıkanması görülürbunun nedeni bağırsak salgılarının çok koyu kıvamlı olmasıdır

Koyulaşan mukus akciğerlerdeki solunum yollarını da tıkarAkciğerlerdeki havanın yeterince hareket edememesi sıklıkla Staphylococcus aureus ya da Pseudomonas aeruginosa türü bakterilerin etken olduğu kronik solunum yolu enfeksiyonlarına neden olurKronik öksürükle birlikte akciğer işlevlerinin giderek daha fazla yetersiz kaldığı görülür,hasta sık sık zatürree olurKistik fibrozda ölümlerin çoğu akciğer sorunlarından kaynaklanırTer bezlerinde tuz tutulamadığından terdeki tuz miktarı çok yüksektirbunun ölçülmesi hastalığı tanı konmasına yardımcı olabilir

Kistik fibroz tedavisi hastaya pankreas enzimlerinin verilmesi ile kalori,protein ve yağca zengin beslenmeye dayanırAkciğer hastalığının tedavisi için fizik tedavi,sık sık antibiyotik kullanılması ve başka önlemler alınması gereklidirKistik fibroz kendi başına bir hastalık olarak ilk kez 1938'de tanımlanmış ,bebekler ve çocuklarda sıklıkla ölüme yol açtığı için önceleri bir çocukluk hastalığı olduğu düşünülmüştür1980'lere gelindiğinde kistik fibrozlu hastaların yarıdan çoğunun erişkin dönemine kadar yaşatılabilmesi olanaklı olmuşturErişkin erkek hastalarda sıklıkla kısırlık görülür

Kaynak;AnaBritannica cilt 19 sayfa 113 frmsinsinet için derlenmiştir