Anorektal Malformasyonlar 3

ANOREKTAL ANATOMİ VE FİZYOLOJİ

Barsak kontrolü demek , gaz ve gaitayı boşaltmak için uygun zaman gelene kadar tutabilmek demektir Bu durum :

Sfinkter fonksiyonu

Anorektal duyu

Rektal kompliyans

Kolonik motilite

Gaita kıvamı gibi beş faktörün etkili olduğu kompleks bir yapıdır

Bu faktörlerdeki minör değişiklikler kompanse edilse de major değişiklikler kompanse edilemez

İmperfore anüsün tedavisinde

Duyu

Kompliyans

Sfinkter fonksiyonu bozulabilmektedir

Rektum, tenya kolinin genişleyerek longitudinal düz kas liflerini sardığı yerden itibaren başlar Rektum, pelvis tabanını geçerken arkaya ve aşağıya doğru keskin bir açı yaptığı yerde biter Bu noktada anal kanal başlar ve anal verge de biter

Rektum mukus salgılayan küboid epitel ile döşelidir Üst anal kanalda rektum ile aynı epitel ile döşelidir Bu epitel anorektal bileşkenin hemen altında goblet hücreli kolumnar epitele değişir Bu da anal valvlerin yaklaşık 1 ? 1,5 cm üzerinde çok katlı kolumnar epitele dönüşür Anal valvler seviyesinde ise kolumnar epitel aniden kıl içermeyen , düz , çok katlı yassı (skuamoz) epitel halini alır İnternal sfinkterin alt kenarında ise epitel , pigmente , kıl içeren deri şeklini alır

Bu bölgede bir tek fakat önemli bir cerrahi Landmark vardır : Dentate (pectinate) line

Dentate (pectinate) line , skuamoz ve değişici (transitional) epitellerin birleşim noktasıdır

Anal kanal iki sfinkter ile çevrilidir :

İnternal sfinkter

Eksternal sfinkter

Puborektalis kası ise anüsü çevrelemez fakat üçüncü bir sfinkter olarak görev yapar

İnternal sfinkter özelleşmiş , kalın bir sirküler düz kas lifi tabakasıdır Rekatal sirküler kılıfın devamıdır Longitudinal kas kılıfının aşağıya doğru devam etmesiyle eksternal sfinkterden ayrılır Pelvik taban seviyesinde, longitudinal kaslar levatör ani nin iç lifleriyle birleşerek longitudinal kılıfı oluşturur

Bu longitudinal kılıftan gelen kas lifleri internal sfinktere mukozaya kadar , eksternal sfinktere ise perineal yağ dokusuna ve cilde kadar penetre olurlar

Üçüncü bir sfinkter olarak, puborektalis kası, anüsü çevrelemez fakat pubisin arkasından giderek anorektal açının arkasında eksternal sfinkterin en derin liflerine karışır Bir kısım lifleri,de aşağıya doğru gidr ve perineal deriye ulaşır Bu bölgenin elevasyonunu sağlar

Çizgili kas kompleksi : (pena)

Anorektal cerrahi sırasında görülen, puborektallis ve eksternal anal sfinkter liflerinin karışımıdır Rektumun ve internal anal sfinkterin otonomik inervasyonu vardır Sempatik iletiler L2 ? L4 den hipogastrik sinirlerle gelir Parasempatik inervasyonu ise S3 ? S4 anterior köklerdendir

Otonom sinir sisteminin her iki kısmıda (sempatik ve parasempatik) inerve ettikleri organlara pelvik pleksus yoluyla giderler

İnternal anal sfinkterin motor inervasyonu tartışmalıdır Pelvik taban ve puborektal direk olarak S3 ? S4 den , eksternal sfinkter ise pudental sinirden (S2 ? S4) inerve olur

Rektumda duyu organları tespit edilememiştir Anal kanal ise duyu sinir uçları ile inervasyon açısından zengindir Anüs dokunma , ısı ve ağrı reseptörleri açısından çok zengindir Özellikle anal valvler ve 1 cm proksimali çok duyarlıdır İstirahatte anal kanal önden arkaya (anteroposterior) bir yarık gibi kapalıdır Yine istirahatte internal anal sfinkter tonik olarak kontraksiyondadır Eksternal anal sfinkter ve puborektalis ise uykuda bile sürekli EMG aktivitesine sahiptir

Son olarak , submukozal vasküler anal yastıklar anüs lümenini kapatırlar

Rektum dolduğu zaman :

İnternal anal sfinkter gevşer

Eksternal anal sfinkter kasılır

Puborektalis kasılır

Rektum yeni hacmine hacmine uyum gösterir Sfinkter aktivitesi bazal seviyesine iner Daha fazla hacimlerde defekasyonu engellemek mümkün olmayabilir ve eksternal anal sfinkter gevşer

Dinlenmede ; internal anal sfinkterin düzenli gevşemesi tespit edilmiştir Bu sayede duyarlı anal kanal , rektal içeriğin kıvamını (sıvı , katı , gaz) algılaması mümkün olabilir Yine de kesin mekanizması bilinmemektedir

Rektumun afferent viseral lifleri S2 ? S4 den köken alan pudental sinir ve pelvik pleksus yoluyla seyreder Anüsün afferent lifleri pudental sinir yoluyla seyreder

Normal insanlarda , sakral sinir kökleri tek taraflı hasarlansa bile kontinans ve duyu kaybolmaz Barsak kontrolü için S1 ? S3 ün en azından tek taraflı korunması yeterlidir İmperfore anüslü bebeklerde bu mekanizmaların hangisinin korunmuş olduğu belli değildir Bu yenidoğanlarda internal anal sfinkterin varlığı tespit edilmiştir Bu çocukların büyük çoğunluğunda da eksternal anal sfinkterin varlığı makroskopik ve elektromiyografik olarak gösterilmiştir

İmperfore anüslü yenidoğanlarda pelvik kaslarda ve perianal deride duysal sinir uçlarının varlığı normalden farklıdır İmperfore anüslü bebeklerde çok daha az kas iğcikleri ve pacinian kospuskülleri (cisimcik) tespit edilmiştir Ayrıca eksternal anal sfinkterde hiç kas iğciği tespit edilememiştir Fakat yinede bu çocuklardaki preoperatif EMG paterni (eksternal sfinkter ve puborektalis) normaldir Ama postoperatif dönemde , aşırı rektal mobilizasyona bağlı, bozulmaktadır

Aiçak tip anomalilerde , cutback ameliyatı sonrasında neoanüs eksternal anal sfinkter içinde olmasa bile barsak kontrolü normaldir

KLİNİK YAKLAŞIN

İmperfore anüsü olan bir yenidoğanın değerlendirilmesinde iki konu önem kazanır :

Kolostominin gerekliliği

Eşlik eden anomali varlığı

İmperfore anüslü hastaların çoğunda perineal inspeksiyon ile hastaya kolostomi açılıp açılmayacağına karar verilebilir

Her iki cinste de kısa sakrum ve düz bir perine, ayrıca kas kontraksiyonlarının çok az olması yüksek tip anomali lehinedir Kolostomi açılması gerekir

Erkeklerde idrarda mekonyum bulunması yüksek lezyon demektir ve kolostomi açılmalıdır

İnspeksiyonda perinede mekonyum görülmesi alçak tip lezyon demektir(perineal fistül) Cutback prosedürü çoğu zaman yeterlidir Kolostomiye gerek yoktur

Kızlarda perinede tek bir açıklık kloakal anaomali lehinedir, kolostomi gereklidir Kızlarda vestibüler fistül, vaginal fistül gibi yüksek lezyon olarak kabul edilmeli ve kolostomi açılmalıdır

Kolostomi açılmadan önce 24 saat bekleyip mekonyumu perinede görebilmek daha uygun olabilir Bu durumda perinede mekonyum görülmesi alçak tip anomali demektir

Eğer anatomi hala şüpheli ise radyolojik yöntemler kullanılır Bebek yüzüstü yatırılır Kalçalar yükseltilir ve lateral grafi çekilir yada ?İnvertogram? çekilir Yani bebek baş aşağı tutulup lateral grafi çekilir (Wangesteen ? Rice) : Gaz gölgesi ? cilt arasındaki mesafe ;

- 1 cm ise yüksek tip anomali

- < 0,5 cm ise alçak tip anomali söz konusudur

USG ile de aynı bilgi elde edinilebilir Ayrıca radyolojide kullanılan bazı çizgilerin klinik açıdan bir anlamı yoktur Erkek ? kız :

Perineal fistül ? Kolostomiye gerek yok Bunu dışındaki tüm anomalilerde kolostomi gerekli

* Erkeklerde:

İdrarda mekonyum ? Kolostomi

* Kızlarda :

Vestibüler fistül ? Kolostomi

Kolostomi açılıp açılmayacağına karar verildikten sonra geri kalan tüm fizik muayene ek anomali tespitinde odaklanır Renal palpasyonla hidronefroz tespit edilebilir Kızlarda palpasyonla hidrokolpos tespiti kloaka lehinedir

Nazogastrik tüp takılarak özofagus atrezisi ekarte edilir her iki cinstede hastanın yatırılmasıyla birlikte :

Abdominal USG

Ekokardiyografi ilk 24 saatte yapılarak ek anomali aranır

Bebeğe :

IV yol açılır

Oral kesilir

NG sonda takılır

Geniş spektrumlu antibiyotik başalnır

Bu hastalarda postoperatif dönemde mutlaka işeme sistoüretrografisi ile reflü aranır Bazı cerrahlar bunu postnatal 3 ayda yapıp, bu arada profilaktik antibiyotik kullanırlar

Ayrıca MRI ile spinal kord görüntülenmelidir

ALÇAK TİP ANOMALİLER

Anal stenoz için dilatasyon yeterli olabilir Normal yerleşimli olan ve dilatasyona yanıt alınamayan anüslerde Y ? V anoplasti yapılabilir

Perinede fistül traktusu varsa Cutback prosedürü yeterli sonucu verir Özellikle kızlarda, eğer anüs anteriora yerleşimli ise, anal transpozisyon yapılmalıdır Bu ameliyat yenidoğan döneminde olduğu gibi daha sonra da yapılabilir

* İki teknik kullanılabilir :

Sınırlı PSARP ? Prone

Anal transpozisyon ? Supine

PSARP

Hasta yüzüstü yatar Raket insizyonu yapılır Erkeklerde mutlaka üretra kateterize edilir fistül ağzı 6/0 dikişlerle askıya alınır Fistül traksiyonda tutularak çepeçevre disseke edilir eksternal sfinkter sınırları içinde tutularak normal yerine getirilerek ince emilebilir dikişlerle gerilimsiz anastomoz yapılır

TRANSPOZİSYON

Hasta sırtüstü yatar Anüsü çevreleyen bir insizyon yapılır 6/0 askı dikişleri konur Distal barsak keskin disaaaaiyonal (makas) mobilize edilir rektumun posterior kısmının disaaaaiyonu kolaydır ve supralevatör boşluğa girinceye kadar devam edilmelidir Daha sonra lateral disaaaaiyon tamamlanır En sonunda anterior disaaaaiyon yapılır Eksternal sfinkterin yeri elektrostimülatörle tespit edilir tam üzerine insizyon yapılır Bir tünel yaratılarak rektum içinden geçirilir ve cilde tespit edilir

YÜKSEK TİP ANOMALİLER

Kolostomi genellikle yenidoğanda yüksek tip anomalilerde ilk evre olarak uygulanır Başlıca iki tip kolostomi söz konusudur :

Transverse loop

Descending (inen kolon)

Transvers loop kolostominin açılması ve kapatılması kolaydır Eğer erken dönemde (8 ? 10 hafta) onarım planlanıyorsa bu stoma oldukça uygundur Fakat daha uzun süre beklenecekse uygun değildir Ortası deprese olur ve proksimalden distale gaite geçişi başlar Transvers kolostominin bir avantajı da tüm sol kolonu rekonstrüksiyon için serbest bırakmasıdır

İnen kolon (descending) stomada sorunsuz bir stomadır Sigmoid kolonu rekonstruksiyon için serbest bırakır Genellikle oblik sol alt kadran insizyonu kullanılır Stoma normalde çifte namlu şeklindedir Proksimal ve distal uçlar Kesinin zıt köşelerindedir Distal loop, prolapsusu önlemek amacıyla, daraltılır Hangi tip stoma olursa olsun distal loop antibiyotikli solüsyonlarla ameliyat öncesi irrige edilir

Ameliyat öncesi mutlaka :

Distal loop kolostografi

Sistoüretrografi

Çekilmeli ve anatomi tam olarak gösterilmelidir

ANOREKTAL REKONSTRUKSİYON

Temel prensipler :

Tüm defektler posterior sagital yaklaşımla onarılabilir

Erkeklerde mesane boynuna fistülü olan % 10 hastada

Kızlarda kloaka bulunan % 40 ? 50 hastada laparotomi gereklidir

Hasta pelvisi yukarıda olacak şekilde prone pozisyonunda yatırılır Hastaya mutlaka foley kateter takılmalıdır Orta hat insizyonu yapılır Mutlaka orta hat korunmalıdır Bunun mantığı önemli sinir ve damarların orta hattı geçmemesidir İnsizyon genellikle midsakrumdan anal dimple kadar yapılır

Mesane boynuna fistül olduğu durumda posterior sagittal yaklaşımda rektum görülmez

PSARP (Erkeklerde)

1 ? Rekto üretral fistül (bulbar ve prostatik üretra) : İnsizyon ? sakrumun ortasından anal Dimple ın ortasına kadar (eksternal sfinkter)

Rektumun intramural kan akımı çok iyidir Çok yüksek prostatik fistüllerde bile, iskemi riski olmaksızın mobilizasyon yapılarak rektum aşağıya çekilebilir Fakat rektum duvarı hasarlanırsa iskemi riski ortaya çıkar

2 ? Rektum ? mesane boynu fistülü Posterior sagittal yaklaşıma ek olarak ayrıca laparotomi yapılır

3 ? Fistülsüz imperfore anüs Rektum bulbar üretral fistül ile aynı düzeydedir

PSARP (Kızlarda)

Vestibüler fistül ; koruyucu kolostomi açılmalıdır Fistül ağzını çevreleyen ?Raket? insziyonla girilip ?Limited Psarp? yapılır Levator kası korunur

Kloaka ; onarımın üç amacı vardır:

Fekal kontinans

Üriner kontinans

aaaaüel fonksiyon

Midsakrumdan kloakaya kadar uzun bir insizyon yapılır Öncelikle rektum vajenden, daha sonra vajen üretradan ayrılır Neoüretra, ürogenital sinüsten yapılır

VAGİNAL AUGMENTASYON:

Ortak kanal > 3 cm ise kloaka onarımı teknik olarak güçleşir

Ortak kanal < 3 cm ? PSARP

Ortak kanal > 3 cm ? Vaginal Augmentasyon

Vagina bu durumda barsak ansı kullanılarak genişletilir

Vaginal Switch manevrası :

Kloakalı hastalarda genellikle ;

İki hemivagina

Bilateral hidrokolpos

İki hemiuterus vardır

Ayrıca bu hastalarda ortak kanal uzundur Bu hastalarda vaginal Switch yapılabilir

POSTOPERATİF BAKIM

Pansumana gerek yok Oral gıda hemen başlanabilir Antibiyotik 3 gün kullanılır Foley sonda 5 gün tutulur Kateter çıktıktan sonra işeme olmazsa perkütan sistostomi yapılır

Postoperatif 14 gün dilatasyona başlanır Her hafta dilatatör 1 mm genişletilir Haftada her gün / 2 defa uygun boyuta gelince ;

Günde bir defa / 1 ay

Haftada iki defa / 1 ay

Haftada bir defa / 1 ay ? 3 ay dilatasyon yapılır (No ; 12 ? 17 arası)

SONUÇLAR

Bu anomaliden ölüm alışılmış değildir Ölüm genellikle eşlik eden kardiyak veya renal anomalilerdendir

Alçak tipte mortalite % 5,4

Yüksek tipte mortalite % 15,6

KOMPLİKASYONLAR :

Kesiyeri infeksiyonu

Rektumun geri kaçması

Rektumun Tapering işlemi sonrasında fistül

İşeme disfonksiyonu (tartışmalı) Bu anomali özellikle sakrum deformitesi de olan çocuklarda zaten eşlik edebilmektedir Ayrıca PSARP işelminin sonrasında ürodinamik bulguların değişmediği de gösterilmiştir

Anal stenoz (%30) Uygun dilatasyon programı ile halledilebilir Anal stenoz inatçı ise o zaman anoplasti yada Redo ? Psarp gerekli olabilir

Rektal mukoza prolapsusu

Konstipasyon İnatçı konstipasyona bağlı megarektum oluşması durumunda anterior rezeksiyon gerekli olabilir

Obstetrik sorunlar

aaaaüel disfonksiyon

İnkontinans

Özellikle alçak tip anomalilerin onarımı sonrasında barsak kontrolu % 90 oranında sağlanabilmektedir Yüksek tipte ise barsak kontrolü oranı daha düşüktür

Abdomine perineal

Sakroperineal

Sakroabdominoperineal gibi eski yaklaşımlardan sonra barsak kontrolü oranı düşüktür Psarp ın ise uzun dönem sonuçları bilinmemektedir Fakat orta dönem sonuçlarıda tartışmalıdır

Ameliyat sonrası :

Kirlenme olmaması

Annenin çocuğun davranışlarında defekasyona bağlı değişiklikler gözlemesi

Gaita yaparken ıkınma gibi bulgular kontinans lehine olumlu bulgulardır

İNKONTİNANS TEDAVİSİNDE

Hastalar 3 gruba ayrılır :

1 ? Kötü anatomisi olanlar: perine düz, kas kalitesi kötü , sakral defektli ve üriner inkontinansı olan hastalarda ; lavmanlar , supposutuarlar ve laksatifler faydalı olabilir

2 ? Kas yapısı iyi olan fakat barsağı sfinkter yapısının dışında kalan hastalarda barsağın repozisyonu yararlı olabilir

3 ? Konstipasyona bağlı sürekli taşma şeklinde altını kirletenlere, megarektumun anterior rezeksiyonla çıkarılması söz konusudur

DİĞER YÖNTEMLER

Biofeedback

Gracilis / Gluteus maximus transferi

Malone prosedürü

Uç stoma olarak sayılabilir