Kardiyomiyopatiler . . . .

KARDİYOMİYOPATİLER

--------------------------------------------------------------------------------

Kardiyomiyopati

· Kardiyomiyopati, kalp kasının hastalığıdır Bunlar tansiyon yüksekliğine, kalp kapakçık bozukluklarına bağlı değildir

· Sınıflandırma yapısal ve işlevsel değişikliklere göre yapılırGruplar arasında kesin ayrım zor olmakla beraber belli başlı 4 tipi vardır :

o Hipertrofik kardiyomyopati

o Dilate kardiyomiyopati

o Restriktif kardiyomiyopati

o Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomyopati

· Kardiyomiyopatilerde genellikle kalp kasının bozukluğu, sol karıncığın (ventrikülün) şeklini ve işlevini etkilerSadece aritmojenik sağ ventriküler kardiyomyopatide sağ karıncık(ventrikül) etkilenmiştir

· Hipertrofik kardiyomiyopatilerin yarıdan fazlası; dilatekardiyomyopatilerin 1/4 ü ailevidir

· Hipertrofik kardiyomiyopatiler de EKO da sol ventrikülün bir kısmını veya tamamını ilgilendiren kalınlaşma görülür EKG de bu hastalığa ait özel belirtiler vardır

· Dilate kardiyomyopatilerde EKO da sol ventrikülde genişleme ve sol ventrikül fonksiyonunda (ejeksiyon fraksiyonu) azalma görülür

Hipertrofik Kardiyomiyopati :

· Nadiren doğumdan hemen sonra tesbit edilir

· 10 yaş ile ergenlik arasında daha sık saptanır

· Hastanın gelişmesi yavaştır

· Giderek kalp kası hücrelerinin yerini bağ dokusu alırBu da sistolik fonksiyonu (kalbin kan pompalaması) bozar

· Hastalar nefes darlığı, göğüs ağrısı veya bayılmalardan yakınır

· Gelişme çağında ve genç yetişkin çağda ani ölüme neden olabilen bir hastalıktır

Dilate Kardiyomiyopati:

· Genişlemiş ve hareketi azalmış sol karıncık(ventrikül) ile karakterizedir

· Genellikle sebebi belli değildir

· Sıklıkla orta yaşlarda, erkeklerde görülür

· Kalp kasının enfeksiyon ve toksik etkilere karşı genetik yatkınlığının olması hastalığın aileden gelme bir hastalık olduğunu düşündürür

· Alkolik kardiyomiyopatilerde alkol bırakılınca iyileşme görülür

· % 75- 80 vakada kalp yetmezliği ile kendini gösterir

o Fizik muayenede sol karıncık(sol ventrikül) büyümesi, aritmiler saptanırSol karıncık ile sol kulakçık arasındaki kalp kapakçığı(mitral)na ait üfürüm ve akciğer tabanlarında sıvı birikmesine bağlı anormal solunum sesleri (bazal krepitasyon) duyulur

o EKGde yalnız sinüs takikardisi , ventriküller arası iletim gecikmesi, sol dal bloku veya ST ve T dalgalarında özel olmayan değişiklikler ;

o Akciğer filminde akciğer toplar damarlarında dolgunluk ve kalp genişlemesi görülür

o EKO da sol ventrikül genişlemesi, sol karıncıkta pıhtı vardır

o Sebebi bulabilmek için Koroner anjiografi(kalp damarlarının grafisi), otoimmün ve biokimyasal araştırma yapılmalıdır Kalp kası biopsisi ile esas etken ortaya koyulur Akut kalp kası iltihabını göstermenin en iyi yolu biopsidir

o Tedavide digoxin, diüretik (idrar söktürücüler) ve ACE inhibitörleri temel ilaçlardır Digoxinin ölüm oranını azaltıcı etkisi yoktur ama tekrarlayan kalp yetmezliğini engelleyerek hastaneye yatışları azaltır Kalp odacıklarındaki pıhtılaşmanın diğer organlarda damar tıkanmalarına sebeb olmasını önlemek için pıhtılaşmayı geciktirici ilaçlar kullanılır Beta blokerler kullanılacaksa tedaviye düşük dozlarda başlamak gerekir Özellikle Carvedilol bu grup ilaçlar içinde en yararlı olanıdır Ventriküler aritmiler sıktır Ciddi ventriküler aritmiler nedeniyle hayati tehlike geçiren ve acil müdahale ile hayata döndürülen hastalarda kalp içi elektroşok cihazı (ICD) uygulanmalıdır Ventriküler fibrilasyondan başka kullanılan aritmiyi durdurucu ilaçlara bağlı olarak da bloklar ve kalp durması görülebilir

o Hastalarda kan potasyum ve magnezyum seviyelerinin normal olmasına dikkat edilmelidir

o Kalp nakli düşünülen hastalar arasında dilate kardiyomiyopati vakaları önemli yer tutar Sonuçlar başarılıdır 5 yıllık başarı oranı %70 dirEn önemli sorun organ bağışının az olmasıdır Bu nedenle iskelet kasıyla kalbin sarılması şeklinde yapılan kardiyomyoplasti ameliyatları da uygulanmaktadır Yapay kalp çalışmaları da gelişmektedir

Restriktif Kardiyomiyopati :

· Bu hastalıkta kasların gevşeme yeteneğinin azalması nedeniyle kalbin dolma fonksiyonu bozulmuştur

· Amiloidosis, makroglobulinemi ve myeloma gibi hastalıklar bu kalp hastalığına sebep olur

· Hastaların tansiyonu düşüktür

· EKG ve EKO da bu hastalığa özel belirtiler vardır

· Hastalığın sonucu kötüdür

· Tanıdan bir yıl sonra hastalar kaybedilir

· Çabuk ilerleyen myelomalar dışında kalp nakli tek çaredir

Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopati :

· Ailevidir,ilerleyicidir,sıklıkla genç erkeklerde görülür

· Sağ ventrikülün bağ dokusu ile işgal edilmesine bağlıdır

· Sağ ventrikül kökenli ciddi aritmiler veya takikardiler görülür

· Zorlu egzersizler sonucu gençlerde görülen ani ölüm nedenlerinin belli başlılarındandır