Kardiyoloji Ve Kalp Cerrahisi

Ebstein anomalisi


Tanımı

Trikuspit kapağın posterior ve septal yaprakları sağ ventriküle doğru yer değiştirmiş olup annulusun altında yerleşmiştir Sağ atrium normalden geniş, sağ ventrikül ise küçüktür Trikuspit kapağın anterior yaprakçığı ise normal yerindedir Sonuçta olguların çoğunda trikuspit yetmezliği, atriyoventriküler aksesuar ileti yolları ve patent foramen ovale mevcuttur ASD'si olan olgularda Ebstein anomalisinin ve trikuspit yetmezliğinin ağırlığına bağlı olarak sağdan sola şant varsa siyanoz izlenir

Klinik

Olguların %50'sinde bebeklik döneminde siyanoz ve sağ kalp yetmezliği gelişir

Supraventriküler aritmiler

Efor dispnesi

Trikuspit yetmezliğine bağlı üfürüm, 3 ve 4 kalp sesi, juguler venoz basınç artışı, hepatomegali gibi muayene bulguları olabilir

EKG

Sağ atriyal dilatasyon (II, III, aVF derivasyonlarında 2,5 mm ve daha yüksek P dalgaları), PR uzaması, sağ dal bloğu, inkomplet sağ dal bloğu, %10 olguda WPW sendromu, atriyal ve ventriküler aritmiler izlenebilir

Röntgen

Kalp silueti daha çok sağ atriyal büyümeye bağlı olarak genişlemiş olabilir Siyanotik olgularda akciğer vaskularitesi azalmıştır

EKO

Tanı koydurur


İnvazif tanı

Ebstein anomalisinde aritmi tehlikesi nedeniyle risklidir Kardiyoversiyon için gerekli her türlü önlem alınarak uygulanmalıdır Siyanotik yenidoğan grubu hastalarda, pulmoner atreziyi veya ağır stenozu ekarte edebilmek için güç olsa bile pulmoner artere girilmesi gerekebilir


Prognoz

Hastaların prognozu doğrudan doğruya anomalinin ağırlığına bağlıdır Semptomatik olgularda prognoz iyi değildir


Tedavi

İnfektif endokardit profilaksisi

Aritmisi olan olgulara antiaritmik tedavi

Kalp yetmezliği olan olgularda kalp yetmezliği tedavisi

Kritik yenidoğan olgularda ekstrakorporal oksijenizasyon

Cerrahi tedavi

Trikuspit kapağın reimplantasyonu ile birlikte sağ ventrikülün vertikal plikasyonu yapılır WPW sendromu olan hastalarda bu operasyon sırasında aksesuar yolun kesilmesi, ASD'si olan hastalarda ASD'nin onarımı da yapılır Hastalarda postoperatif sonuçlar değişkendir