Çocuk Hastalıkları (Genel)

akut lenfositik lösemi ALL all

Alternatif isimler

Akut çocukluk dönemi lösemisi , ALL , Kan Kanseri

Tanım

Lenfoblastlara benzeyen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin sayısında artışla karakterize ilerleyici , kötü huylu bir hastalıktır

Nedenleri,Görülme sıklığı,Risk faktörleri

ALL çocukluk dönemi lösemilerinin % 80 inden sorumludur 3-7 yaşları arasında sıktır Erişkinlerde de görülebilir ve tüm erişkin lösemilerinin % 20 ini oluşturur

Akut lösemilerde kötü huylu hücrelerde olgunlaşma ve farklılaşma fonksiyonu kaybolmuştur Bu hücreler hızla çoğalıp normal hücrelerin yerini alırlar Habis hücreler normal kemik iliği elemanlarının yerini aldıkça kemik iliği yetmezliği gelişir Normal kan hücrelerinin sayısında azalma olduğu için kişide kanama ve enfeksiyon şikayetleri başlar

Çoğu vakada görünür bir sebep yoktur Bununla birlikte radyasyon , benzen gibi bazı toksinler ve bazı kemoterapi ajanları lösemi oluşumuna katkıda bulunur Kromozomlardaki anormallikler akut lösemi gelişiminde rol oynayabilir

Risk faktörleri içinde Down Sendromu , lösemili kardeş , radyasyona maruz kalma , kimyasal maddeler ve ilaçlar sayılabilir

Hastalık 100000 kişinin 6 sında görülmektedir

Korunma

Çoğu vakanın sebebi bilinmediği için korunma yöntemleri de bilinmemektedirToksinlere , radyasyona , kimyasal maddelere maruz kalınmaması riski azaltabilir

Belirtiler uzun süreli veya çok miktarda kanama olması çürüklerin kolayca oluşması burun kanaması dişeti kanaması adet kanamasında düzensizlikler deri içine kanamalar deri döküntüsü veya peteşi ( kanamaya bağlı küçük kırmızı noktalar ) , ekimoz ( çürükler ) gibi deri lezyonları enfeksiyon yorgunluk sternum hassasiyeti ( sternum: göğüs kemiği ) solukluk kemik ağrıları veya hassasiyeti eklem ağrıları ( kalça , diz , ayak bileği , ayak , omuz , dirsek , el bileği , elin küçük eklemlerinde ağrı ) lenfadenopati (lenf bezlerinin büyümesi ) açıklanamayan kilo kaybı dişetlerinin şişmesi ateş egzersizle kötüleşen solunum güçlüğü çarpıntı

Tanı/Teşhis fizik muayenede büyümüş karaciğer-dalak , ekimoz ve kanama bulguları saptanır beyaz kan hücrelerinin sayısında anormallikler tam kan sayımı – anemi ( kırmızı kan hücrelerinin azalması ) ve trombosit sayısında azalma saptanır kemik iliği aspirasyonu – kemik iliğindeki hücre sayısında ve lenfoblastlardaki artışı gösterir T lenfosit sayımı hücre yüzey antijeni çalışmaları

Tedavi

Tedavinin amacı hastalığın remisyonudur ( hafifletilmesidir ) Periferik kan sayımı ve kemik iliği normale döndüğü zaman remisyon sağlanır

ALL antikanser ilaçların kombinasyonuyla tedavi edilir ( kemoterapi ) Kemoterapinin başlangıcında hastanın 3-6 hafta hastanede kalması gereklidir Bunu takip eden kemoterapi seansları ayaktan verilebilir

Kemoterapi prednison , vincristine , metotreksat , 6-merkaptopürin ve siklofosfamid’i içeren 3-8 ilaç kombinasyonundan oluşur Ayrıca anemi ve düşük trombosit sayısını düzeltmek için kan ürünleri vermek gerekibilir Gelişen herhangi bir ikincil enfeksiyon için antibiyotik kullanılabilir

İyileşme ( remisyon ) sağlandıktan sonra bel kemiği sıvısı ( spinal sıvı ) na saldıran lösemik hücrelerin tedavisi için omurgaya kemoterapi ve/veya radyoterapi uygulanabilir

Takibeden tedavi , relapsları ( hastalığın daha da kötüleşmesini ) önlemeye yöneliktir

Yüksek doz kemoterapiye veya diğer tedavilere cevap vermeyen ağır vakalar için önerilebilecek diğer bir tedavi seçeneği de kemik iliği naklidir

Prognoz/Hastalığın gidişi çocuklarda erişkinlerden daha iyi sonuçlar elde edilir yaklaşık % 95 vakada tam remisyon sağlanır Şifa oranı ise % 50-60 tır erişkinlerin % 80 inde tam remisyon , % 30-50 arasında şifa sağlanır tedavisiz yaşam süresi yaklaşık 3 aydır

Komplikasyonlar/Riskler şiddetli enfeksiyonlar ALL nin kötüleşmesi yaygın damar içi pıhtılaşma

Doktorunuza başvurun şüpheli ALL belirtileri gelişirse kişide ALL ile ilgili sürekli ateş veya diğer enfeksiyon belirtileri ortaya çıkarsa